Úlcera genital imitadora / Misleading Genital Ulcer

No disponible

Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino / Dyskeratosis congenita and neuroendocrine tumor

La disqueratosis congénita (DC) es una genodermatosis multisistémica con un riesgo importante de padecer neoplasias malignas. Presentamos la evolución y complicaciones de un varón de 37 años que en la infancia fue diagnosticado de DC. El paciente desarrolló un tumor gástrico neuroendocrino y falleció. Revisamos las características clínicas de la enfermedad y destacamos la importancia de realizar un exhaustivo seguimiento de estos pacientes ante el riesgo potencial de presentar neoplasias (AU)

Dyskeratosis congenita (DC) is a genodermatosis with multisystem, life-threatening complications such as malignancies. We present the case of a37-year-old male diagnosed of DC in his infancy that developed a neuroendocrine gastric tumor and died. We also review the clinical features of the disease and emphasize the importance of performing a close surveillance of these patients due to the significant risk of malignancies (AU)

Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos / Adult onset Still’s disease: presentation of four cases

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracteriza por la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas de color salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecen en forma de erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución posterior fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia de neutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibles hallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras de garganta, linfadenopatías, esplenomagalia o disfunciónhepática entre otras. Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, características histológicas y su evolución (AU)

Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula found mainly on the trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and follow a parallel course to the high temperature. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing some neutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seenon blood analysis. Other possible findings in AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others.AOSD in 4 females is presented describing cutaneous lesions, systemic involvement, histological results and evolution (AU)

Crohn's disease and Sweet's syndrome: an uncommon association.

Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis (SS) is characterized by the sudden onset of painful erythematous lesions (papules, nodules, and plaques) together with fever and neutrophilia. The lesions are typically located on hands, arms, upper trunk, neck and face, showing an asymmetric distribution. Acute phase reactants are usually elevated and dermal infiltration of neutrophils without vasculitis is seen on skin biopsies. It is considered as a marker of systemic disease in over half of the cases, and is associated with infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connective tissue disorders and various neoplasias. Its association with Crohn's disease (CD) is unusual and it appears mainly in association with colonic involvement. Fewer than 50 cases have been published in the medical literature since its first description in 1964, some concurrent with the first episode of CD. We present two patients with Crohn's disease and Sweet's syndrome diagnosed in our department at the time of CD diagnosis, as well as their response to treatment, subsequent course of the disease, and a review of the scientific literature.

Enfermedad de Crohn y síndrome de Sweet: una asociación infrecuente / No disponible

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda(SS) se caracteriza por la aparición brusca de lesiones eritematosas,(pápulas, nódulos y placas) dolorosas, junto con fiebre y neutrofilia,siendo de presentación poco frecuente. Las lesiones se localizanpreferentemente en manos, brazos, parte superior deltronco, cuello y cara, con distribución asimétrica. Suele haber elevaciónde reactantes de fase aguda y en las biopsias cutáneas seidentifica una infiltración dérmica de neutrófilos sin vasculitis. Seconsidera un marcador de enfermedad sistémica en más de la mitadde los casos, asociándose a infecciones, enfermedad inflamatoriaintestinal, conectivopatías autoinmunes y diversas neoplasias.Su asociación con la enfermedad de Crohn (EC) es poco habitual,asociado sobre todo a afectación colónica. Se han publicadomenos de 50 casos en la literatura médica desde su primera descripciónen 1964, algunos de ellos simultáneos con el primer brotede la EC. Presentamos dos pacientes con enfermedad deCrohn y síndrome de Sweet diagnosticados en nuestro servicio enel momento del diagnóstico de la EC, así como su respuesta al tratamiento,evolución posterior y revisión de la literatura científica(AU)

The uncommon Sweet’s syndrome or acute febrile neutrophilicdermatosis (SS) is characterized by the sudden onset of painfulerythematous lesions (papules, nodules, and plaques) togetherwith fever and neutrophilia. The lesions are typically located onhands, arms, upper trunk, neck and face, showing an asymmetricdistribution. Acute phase reactants are usually elevated and dermalinfiltration of neutrophils without vasculitis is seen on skinbiopsies. It is considered as a marker of systemic disease in overhalf of the cases, and is associated with infections, inflammatorybowel disease, autoimmune connective tissue disorders and variousneoplasias.Its association with Crohn’s disease (CD) is unusual and it appearsmainly in association with colonic involvement. Fewer than50 cases have been published in the medical literature since itsfirst description in 1964, some concurrent with the first episodeof CD. We present two patients with Crohn’s disease and Sweet’ssyndrome diagnosed in our department at the time of CD diagnosis,as well as their response to treatment, subsequent course ofthe disease, and a review of the scientific literature(AU)

Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos / Adult onset Still’s disease: presentation of four cases

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracterizapor la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas decolor salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecenen forma de una erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desdeel punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia deneutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibleshallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras en la garganta, linfadenopatías, esplenomegalia o disfunción hepática entre otras.Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, característicashistológicas y su evolución (AU)

Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula located mainly onthe trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and followa parallel course to the fever. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing someneutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seen on blood analysis. Other possible findingsin AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others (AU)

[Current treatment of superficial mycosis.]. / Tratamiento actual de las micosis superficiales.

We revised the most important antifungal drugs used in cutaneous mycosis. We emphasize in pharmacokinetics, drug adverse reactions and its management in the different types of pathology.

[Disseminated inflammatory tinea: An unusual presentation.]. / Tiña inflamatoria diseminada: presentación inusual.

Tinea incognito represents a new entity caused basically by the careless application of corticosteroidal creams. We present a 71-year-old man with disseminated erythematous and squamous lesions treated with corticosteroid creams for seven months; the clinical aspect worsened and new pustular lesions appeared. The diagnosis of disseminated inflammatory tinea was confirmed by culture, with the growth of Trichophyton mentagrophytes. We comment on the clinical findings and the factors that contribute to spread the process.